La macrostomia bilaterale viene comunemente definita la malattia del sorriso permanente, ma di fatto si tratta di una rara malformazione congenita.

Nei mesi scorsi si è parlato a più riprese di tale patologia, soprattutto in riferimento alla piccola Ayla Summer Mucha, una bambina nata in Australia le cui foto hanno fatto il giro del mondo. I genitori della bimba, infatti, hanno voluto sensibilizzare l’opinione pubblica diffondendo le immagini della figlia.

Macrostomia bilaterale: che cos’è

Il cranio è costituito da tante parti, che nel periodo embrionale gradatamente vanno a fondersi dando origine a volto. Tuttavia, tra queste strutture sono presenti delle fessure: quando, per motivi genetici, le strutture non si fondono e permangono una o più fessure si verifica un fenomeno noto come schisi. La macrostomia bilaterale, dunque, è una forma grave di tale schisi: la mancata fusione dell’arco branchiale, infatti, fa sì che l’angolo della bocca resti aperto.

La malformazione può essere monolaterale e quindi interessare solo un angolo della bocca o bilaterale, ed essere presente su entrambe le parti.

Altre condizioni cliniche

Quasi tutte le macrostomie bilaterali non sono associate ad altre malformazioni, mentre la schisi del labbro laterale di fatto può essere associata ad altri sintomi facciali più o meno gravi.

Tuttavia, la macrostomia bilaterale può avere pesanti ripercussioni sulla vita del neonato: i bambini affetti da questa malformazione, infatti, faticano ad essere allattati e a bere.

La chirurgia ricostruttiva è spesso una buona soluzione: in molti casi, infatti, riduce il problema e lascia una cicatrice sul viso che, da adulti, risulta quasi impercettibile.